¿Por qué el sudor es salado en fibrosis quística?

Cómo afecta la fibrosis quística a las glándulas sudoríparas

La sección principal de este artículo puede ser demasiado corta para resumir adecuadamente los puntos clave. Por favor, considere la posibilidad de ampliar la cabecera para ofrecer una visión general accesible de todos los aspectos importantes del artículo. (Diciembre de 2009)

La prueba del sudor mide la concentración de cloruro que se excreta en el sudor. Se utiliza para detectar la fibrosis quística (FQ)[1]. Debido a los canales de cloruro defectuosos (CFTR), la concentración de cloruro en el sudor es elevada en los individuos con FQ.

La fibrosis quística está causada por defectos en una proteína que se encuentra en muchos tejidos, incluidas las vías respiratorias y las glándulas sudoríparas[1], por lo que estos tejidos no funcionan correctamente. La prueba del sudor aprovecha el hecho de que los pacientes con fibrosis quística tienen glándulas sudoríparas defectuosas[2].

Las glándulas sudoríparas producen sudor a través de un proceso bien conocido de secreción y reabsorción de cloruro de sodio (sal). La secreción implica el movimiento de sal y agua desde las células de las glándulas sudoríparas hacia el conducto sudoríparo. La reabsorción se produce en el conducto con el movimiento de la sal desde el sudor hacia las células del conducto sudoríparo. Lo que queda es el sudor, una solución salina con una concentración relativamente ajustada de sodio y cloruro.

Proteína Cftr

«‘¿Pero es algo malo?’ Una pregunta que me paró en seco. La dulce amiga de Alexis preguntó por qué Sis tiene que tomar enzimas antes de cenar. ¿Es la fibrosis quística algo malo? Creo que toda la sangre se drenó de mi cara. Bueno, sí. Pero no. Pero, sí, algo así. Quiero decir, no es bueno. Es sólo algo que hacemos’. No sabía qué decir.

Lee más  ¿Qué síntomas tiene la tiroides en niños?

El pánico no se apoderó de mí de inmediato. Me quedé aturdido al leer palabras como «terminal» y «esperanza de vida» y «tratamientos» y «degenerativo». La fibrosis quística es una enfermedad pulmonar genética. La pérdida de la función del gen CFTR hace que se acumule más mucosidad en el cuerpo. Este exceso de mucosidad causa estragos en los pulmones, el páncreas, los intestinos y los senos paranasales, provocando a menudo infecciones frecuentes. En el páncreas, la acumulación de mucosidad impide la liberación de enzimas digestivas. Las enzimas ayudan al cuerpo a absorber los alimentos y los nutrientes, por lo que la FQ suele causar desnutrición y un crecimiento deficiente.

Los tratamientos han avanzado mucho desde que se creó la Fundación de Fibrosis Quística en 1955 y comenzó la investigación. Los tratamientos de Alexis duran entre 20 y 30 minutos, dos veces al día, todos los días. Por la mañana, normalmente después del desayuno, se pone el chaleco rosa. Está conectado a una máquina que se infla y sacude durante 20 minutos. Esta forma de limpieza de las vías respiratorias ayuda a romper la mucosidad para que pueda toser. Cuando se le diagnosticó por primera vez, el chaleco no estaba disponible para su edad y tamaño. Nos turnábamos para hacer la terapia de percusión manual del pecho: utilizar una mano ahuecada para dar palmaditas rítmicas en cada zona del pulmón.

Heces de fibrosis quística

Puede que ni siquiera lo recuerde, pero en los primeros días después de que su bebé naciera, fue sometido a una prueba de detección de la fibrosis quística. Los 50 estados cuentan con programas de cribado para recién nacidos que comprueban la existencia de este trastorno genético.

A no ser que su bebé diera positivo en la prueba, es probable que pasara a los demás problemas de los recién nacidos de los que tenía que preocuparse. Aunque no tenga problemas con este niño, existe la posibilidad de que el siguiente pueda padecer fibrosis quística.

Lee más  ¿Dónde se fabrican las muñecas reborn?

Ambos padres deben ser portadores de la mutación genética que causa la fibrosis quística. Una de cada 31 personas es portadora de la mutación. Si tanto usted como su cónyuge son portadores, hay un 25% de probabilidades de que su hijo tenga fibrosis quística. Y esa probabilidad se aplica a cada uno de sus hijos.

Todas las personas con fibrosis quística nacen con ella: se produce en la concepción. En general, aproximadamente uno de cada 3.500 bebés padece esta enfermedad genética que provoca la producción de una mucosidad espesa y pegajosa. La mucosidad se acumula en los pulmones, el tubo digestivo y otras partes del cuerpo del niño. Con el tiempo, esta acumulación puede obstruir los pulmones y provocar infecciones pulmonares y enfermedades respiratorias. Lo mismo puede ocurrir en el páncreas, creando una obstrucción que impide a su hijo descomponer los alimentos que ingiere.

La fibrosis quística y la sal

Dado que la FQ está causada por un gen defectuoso que controla el movimiento de cloruro y agua dentro y fuera de las células, las personas con FQ suelen sudar más que las que no padecen la enfermedad, y este sudor contiene altos niveles de cloruro, que puede cristalizar en forma de sal visible en la piel. La medición de la cantidad de cloruro en el sudor se utiliza a menudo durante el proceso de diagnóstico de la FQ, mediante un procedimiento denominado «prueba del sudor».

En las personas con FQ existe un problema en el transporte de cloruro a través de las membranas celulares. Esto provoca una mucosidad más espesa y pegajosa en los pulmones y el sistema digestivo, pero también da lugar a niveles más altos de cloruro (en forma de sal) en el sudor en comparación con las personas que no tienen fibrosis quística. Algunos padres que tienen bebés recién nacidos con FQ han informado de que notan que su piel sabe salada cuando los besan. Descubra más sobre la ciencia que hay detrás de las causas de la fibrosis quística.

Lee más  ¿Cómo mantener la papilla de frutas?

La piel salada no es un problema en sí mismo. Sin embargo, como las personas con FQ pueden perder más sal en el sudor, a menudo se les aconseja que aumenten la ingesta de sal en su dieta diaria, especialmente cuando hacen ejercicio o cuando hace calor, donde pueden sudar más. Puede obtener más información sobre la sal en la dieta de la FQ en nuestra hoja informativa sobre nutrición.