¿Cómo se detecta la hidrocefalia?

Pronóstico de la hidrocefalia fetal

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es el líquido transparente e incoloro que protege y amortigua el cerebro y la columna vertebral.    Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos y baña el cerebro y la médula espinal antes de ser reabsorbido por el torrente sanguíneo.    El cuerpo suele producir suficiente LCR cada día y absorber la misma cantidad.    Sin embargo, cuando el flujo normal o la absorción del LCR se bloquean, puede producirse una acumulación de LCR.    La presión de un exceso de LCR puede impedir que el cerebro funcione correctamente y causar daños cerebrales e incluso la muerte.

Afortunadamente, existen opciones de tratamiento que pueden restablecer los niveles normales de LCR.    Aunque el tratamiento suele ser útil, pueden ser necesarias varias intervenciones quirúrgicas para tratar la hidrocefalia.    (La hidrocefalia es el motivo más común de cirugía cerebral en niños pequeños).    Con tratamiento, muchas personas llevan una vida normal y productiva.

La hidrocefalia comunicante se produce cuando el flujo de LCR se bloquea después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el LCR puede seguir fluyendo entre los ventrículos, cuyos conductos permanecen abiertos.    La reducción del flujo y la absorción del LCR en unos vasos sanguíneos especializados denominados vellosidades aracnoideas también pueden dar lugar a una acumulación de LCR en los ventrículos y a una hidrocefalia comunicante.

Causa de la hidrocefalia

El sistema nervioso contiene un líquido llamado líquido cefalorraquídeo. El cerebro produce continuamente líquido cefalorraquídeo fresco cada día. Circula por el cerebro y la médula espinal, transportando nutrientes, lavando las impurezas y amortiguando estas delicadas estructuras.

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El líquido cefalorraquídeo fluye por los ventrículos, que son zonas abiertas dentro del cerebro, a través de canales que conectan un ventrículo con otro. Finalmente, el líquido es absorbido por el torrente sanguíneo.

La mayoría de los problemas surgen de una obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo o de una mala absorción. La hidrocefalia es la acumulación de demasiado líquido cefalorraquídeo en el interior de los ventrículos cuando se interrumpe la producción y absorción normales del líquido cefalorraquídeo.

La hidrocefalia suele ser un síntoma de algún otro problema, y un neurólogo y neurocirujano pediátrico puede determinar la causa. A veces la hidrocefalia se desarrolla durante el embarazo y, en otros casos, después del nacimiento.

Normalmente, los padres o el pediatra descubren la hidrocefalia cuando la cabeza del niño empieza a hincharse y agrandarse rápidamente. En algunos casos, una ecografía prenatal o una resonancia magnética pueden identificar la hidrocefalia en un feto en crecimiento.

Ceguera por hidrocefalia

Durante el desarrollo prenatal, el cerebro comienza como una estructura tubular. A medida que crece, el tubo interior permanece y se convierte en una serie de cavidades interconectadas conocidas como ventrículos. Dentro de los ventrículos, el plexo coroideo produce líquido cefalorraquídeo (LCR) a partir de la sexta semana de gestación. En el periodo neonatal, se producen aproximadamente 300-500 cc de LCR al día.

El LCR fluye a través de una serie de aberturas o forámenes en el cerebro y sale al espacio subaracnoideo donde es reabsorbido por el sistema venoso. Si las vías del LCR están obstruidas u obliteradas por anomalías del desarrollo o adquiridas, el LCR se acumula bajo presión dentro del sistema ventricular. Los ventrículos comienzan a dilatarse, provocando el adelgazamiento y el estiramiento del manto cerebral. Esta situación se denomina hidrocefalia.

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La hidrocefalia es una de las anomalías congénitas más comunes que afectan al sistema nervioso, con una incidencia de 0,3 a 2,5 por cada 1.000 nacidos vivos. Tradicionalmente, la hidrocefalia se detecta y se trata después del nacimiento con un procedimiento de derivación. Sin embargo, con la llegada de la ecografía prenatal de alta calidad, el agrandamiento ventricular se diagnostica ahora de forma rutinaria en el útero. Este conocimiento ha facilitado la atención obstétrica, pero supone una fuente de incertidumbre para las familias y un reto para el equipo que asesora a los padres sobre el pronóstico del feto.

Hidrocefalia de presión normal

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La hidrocefalia es una enfermedad en la que se acumula un exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos (cavidades que contienen líquido) del cerebro y puede aumentar la presión dentro de la cabeza. Aunque la hidrocefalia suele describirse como «agua en el cerebro», el «agua» es en realidad LCR, un líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal. El LCR tiene tres funciones cruciales:

El adulto medio produce aproximadamente medio litro de LCR al día. Cuando una lesión o enfermedad altera la circulación del LCR, uno o más de los ventrículos se agrandan al acumularse el LCR. En un adulto, el cráneo es rígido y no puede expandirse, por lo que la presión en el cerebro puede aumentar profundamente.

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